Einleitung

Die Endokrinologie ist die Lehre von Erkrankungen der hormonproduzierenden Organe und beschäftigt sich mit den Folgen der Hormonwirkungen auf das gesamte Organsystem. Die Erkrankungen der hormonproduzierenden Organe setzen sich zusammen aus Erkrankungen der •Hypophyse (Hirnanhangdrüse)
•Schilddrüse
•Nebenschilddrüse & Nebenniere
Pankreas (Bauchspeicheldrüse)
•Gonaden (Geschlechtsdrüsen)

Ein besonderer Schwerpunkt sind erbliche Erkrankungen, die zur Bildung von Tumoren in verschiedenen hormonbildenden Drüsen führen können, insbesondere die sogenannten multiplen endokrinen Neoplasien. Hier besteht eine enge Zusammenarbeit mit den chirurgischen Kollegen.

Kompetenzen der Endokrinologie Marburg
Diabetes mellitus
•Fettstoffwechselstörungen
•Erkrankungen der Hirnanhangsdrüse
•Erkrankungen der hormonbildenden Anteile der Bauchspeicheldrüse,
insbesondere auch hormonbildende Tumoren, z.B. Insulinom
•Endokrinologische Funktionsdiagnostik
•Osteoporose
•Erkrankungen der Gonaden
•Erkrankungen der Nebennieren
•Schilddrüsenerkrankungen

Diabetes mellitus

Die Erkrankung Diabetes mellitus ist eine Stoffwechselstörung, die gekennzeichnet ist durch zu hohe Blutzuckerwerte aufgrund eines relativen oder absoluten Insulinmangels. Es gibt unterschiedliche Diabetestypen. Das gemeinsame Ziel der Behandlung ist eine Optimierung des Blutzuckerspiegels.

Typ 1 – Diabetes
Bei dieser Erkrankung besteht ein absoluter Insulinmangel durch Versagen der insulinsezernierenden ß- Zellen in der Bauchspeicheldrüse (sog. Langerhans- Insel). Wenn ca. 80 % aller Beta-Zellen zerstört sind, steigt der Blutzucker an. Genetische Faktoren spielen eine prädisponierende Rolle. 20 % der Typ 1 Diabetiker haben eine positive Familienanamnese mit Typ 1 Diabetes. Beim immunologisch vermittelten Typ A lassen sich inselzellspezifische Autoantikörper nachweisen (z.B. Insulin- Antikörper, zytoplasmatische Inselzellantikörper, Antikörper gegen Glutamatdekarboxylase oder Antikörper gegen Tyrosinphosphatase). Beim sogenannten idiopathischen Typ B hingegen gelingt ein Nachweis von Antikörpern nicht.

Typ 2 – Diabetes
Diese häufigste Diabetes – Form beginnt meist erst im höheren Lebensalter. Ursächlich besteht dabei ein Missverhältnis zwischen der Insulinsekretion (welche relativ zu gering ist) und einer sich verschlechternden Insulinwirkung (sog. Insulinresistenz). Die Mehrzahl der Erkrankungen entwickelt sich auf dem Boden eines sogenannten metabolischen Syndroms (gehäuftes Zusammentreffen der vier Risikofaktoren – stammbetonte Adipositas, Dyslipoproteinämie, essentielle arterielle Hypertonie und pathologische Glucosetoleranz bzw. Typ 2 Diabetes mellitus). Anfänglich besteht eine Insulinresistenz der insulinabhängigen Gewebe (z.B. Skelettmuskelzellen), wodurch erhöhte Insulinspiegel für die Verwertung der aufgenommenen Glucose erforderlich sind. Diese vermehrte Insulinproduktion wiederum führt zu einem erhöhten Hungergefühl, führt zu Adipositas und verursacht die Entwicklung einer vorzeitigen Arteriosklerose..

Andere Diabetes – Formen
Diabetes mellitus kann in Rahmen von anderen endokrinologischen Erkrankungen (z.B. Cushing – Syndrom), medikamentös bedingt, begleitend zu Bauchspeicheldrüsen – Erkrankungen und bei neurologischen Erkrankungen (z.B. Wolfram – Syndrom) auftreten.
Ziel der individuell zu konzipierenden Therapie eines Diabetes mellitus ist es, einen anhaltend erhöhten Blutzucker-Stoffwechsel und die hierdurch entstehenden Folgeerkrankungen (diabetische Augenhintergrundsveränderungen, diabetische Nierenerkrankungen, diabetisches Fusssyndrom, diabetische neurologische Erkrankungen) zu verhindern.

Diabetes mellitus Typ 1 und 2 in der Schwangerschaft und Gestationsdiabetes

Schwangerschaftsdiabetes bezeichnet Blutzuckererhöhungen in der Schwangerschaft ohne das ein Diabetes mellitus vorbekannt ist.
In Kooperation mit der Klinik für Gynäkologie und Geburtshilfe und mit niedergelassenen Gynäkologen findet eine intensive, sowohl stationäre als auch ambulante Betreuung der schwangeren Diabetikerinnen mit Typ 1- oder Typ 2-Diabetes und der Gestationsdiabetikerinnen statt.
Wesentliche Inhalte sind dabei, der Patientin die Ursachen des Gestationsdiabetes und mögliche Folgen schlechter Blutzuckerwerte während der Schwangerschaft zu vermitteln. In enger Zusammenarbeit zwischen Ärztin/Arzt, Diabetesassistentin und Patientin wird eine Ernährungs- und Bewegungsoptimierung angestrebt, die regelmäßig und in kurzen Zeitintervallen mit Hilfe der von der Patientin selbst gemessenen Blutzuckerwerte und des einmal monatlich gemessenen HbA1c-Wertes überprüft wird. Wenn nötig, wird eine Insulintherapie veranlasst, deren Anpassung an die jeweiligen Blutzuckerwerte ebenfalls in ständiger Rücksprache zwischen Diabetesberatung und Ärztin/Arzt stattfindet.

Diabetes mellitus Therapie / Diabetikerschulung

Die Diabetes-Therapie erfolgt für jeden Betroffenen individuell, d.h., dass unter anderem Vor- und Begleiterkrankungen (z.B. Adipositas, Fettstoffwechselstörungen u.s.w.), die persönlichen Lebensumstände (z.B. Schichtarbeit) berücksichtigt werden.
Wir informieren und schulen der Diagnose entsprechend über das Wesen der Erkrankung,
der ärztlichen Anordnung entsprechend über Wirkungsweisen der verordneten Antidiabetika
(Tabletten und/oder Insulin), Insulininjektion, Blutzuckerselbstkontrolle, über eine bedarfs-gerechte vollwertige Ernährung, Gegenmaßnahmen bei evtl. Stoffwechselentgleisungen, Diabetes und körperliche Aktivität, sowie Vorsorgeprogramme.
Die Patienten werden bei der Umstellung auf eine Insulinpumpentherapie, sowie in der Handhabung eines kontinuierlichen Blutzuckermessgerätes angeleitet und unterstützt.
Der Betroffene soll befähigt werden, den Alltag gut meistern zu können.

Diabetiker-Schulung

In Kooperation mit der Schwerpunktpraxis Dr. Eidenmüller und Partner führen wir Diabetiker-Schulungen durch.

Fettstoffwechselstörungen

Am häufigsten finden sich in den Industrienationen zu hohe Blutfett- und Cholesterinwerte. Dies steigert das Risiko für Arterienverkalkung (Arteriosklerose).
Häufig sind zu hohe Blutfettwerte vergesellschaftet mit Übergewicht, Diabetes mellitus, Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) oder unverhältnismäßigem Alkoholkonsum.
Diese Störungen werden oft erst dann erkannt, wenn durch die Arterienverkalkung andere Erkrankungen auftreten (z.B. Herzinfarkt).
In der Laboruntersuchung fallen zunächst hohe Gesamtcholesterin- und Triglyceridwerte auf.
Hohe LDL-Cholesterinwerte fördern Arteriosklerose. Hohe HDL-Cholesterinwerte schützen vor Arteriosklerose.
Die Therapie richtete sich danach, ob die Fettstoffwechselstörung bereits eine andere Erkrankung ausgelöst hat. Hier gelten dann andere Zielwerte für das LDL-Cholesterin (bei Herzinfarkt z. B. 90%) hormonbildende Tumor der Bauchspeicheldrüse. Insulinome können selten auch in Kombination mit anderen endokrinen Erkrankungen im Rahmen des MEN (multiple endokrine Neoplasie)-Syndroms Typ I auftreten.
Die Klinik ist durch spontane Unterzuckerungen, autonome Nervensymptomatik (Schwitzen, Hitzegefühl, Herzklopfen, Herzrasen, Zittern, Angst, Heißhunger, Übelkeit) sowie neurologische Symptome aufgrund der Unterzuckerungen (Sehstörungen, Schwindel, Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Verhaltensänderungen, Aggressivität, Sprachstörungen u.v.m.) gekennzeichnet.
Durch einen stationär über drei Tage durchgeführten Hungerversuch unter standardisierten Bedingungen sowie bildgebende Darstellung der Bauchspeicheldrüse mittels CT, MRT oder Endosonographie ist eine sichere Diagnosestellung und OP-Planung möglich. Eine Operation kann in vielen Fällen teilweise organerhaltend in enger Kooperation mit den Kollegen der Visceral-, Thorax- und Gefäßchirurgie erfolgen.

Gastrinom (auch Zollinger-Ellison-Syndrom genannt)
Dieser seltenere neuroendokrine Tumor ist in ca 80% der Fälle im Pankreas lokalisiert. Andere Manifestationsorte stellen der Zwölffingerdarm (Duodenum) sowie seltener der Mageneingangsbereich dar. Die Überproduktion des Hormons Gastrin bewirkt eine übermäßige Säureproduktion des Magens und ist somit Ursache für häufig zahlreich auftretende Geschwüre im Magen-Darmtrakt. Auch dieser Tumor kann im Rahmen des MEN (multiple endokrine Neoplasie)-Syndroms Typ I auftreten.
Klinisch fallen vor allem schwer und langfristig behandelbare, zahlreiche und wiederkehrende Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre auf. Auch dauerhafte Durchfälle werden beobachtet.
Die Diagnosestellung für diese Art von neuroendokrinen Tumoren erfolgt durch Bestimmung des nüchtern abgenommenen Gastrinspiegels im Blut (deutliche Erhöhung) sowie durch Durchführung eines Stimulationstests unter standardisierten Bedingungen (Sekretin-Test), durch den gastroskopischen (Magenspiegelung) Nachweis von zahlreichen Geschwüren im Magen-Darmtrakt sowie durch Darstellung des Tumors in der Schnittbildgebung (CT, MRT, Endosonographie). Therapiemöglichkeiten stellen die chirurgische Entfernung des Tumors sowie die medikamentöse Säureblockade mit Protonenpumpenhemmern dar.

VIPom (auch Verner-Morrison-Syndrom genannt)
VIPome sind sehr seltene Pankreastumore mit vermehrter Produktion von vasoaktivem intestinalen Polypeptid (VIP) und anderen Eiweißstoffen.
Klinisch kommt es zu ausgeprägten wässrigen Durchfällen, erniedrigtem Kaliumspiegel im Blut sowie Chloridmangel. Als Folge treten eine Austrocknung (Dehydrierung), Gewichtsverlust, Bauchschmerzen sowie Verwirrtheitszustände auf.
Auch hier steht in der Diagnostik die Bestimmung des Hormons VIP im Blut sowie die Bildgebung zur Tumorlokalisation im Vordergrund.

Glukagonom
Dieser extrem seltene Tumor der Bauchspeicheldrüse wird durch die vermehrte Herstellung und Sekretion des Hormons Glukagon aus den sogenannten A-Zellen der Bauchspeicheldrüse charakterisiert.

Endokrinologische Funktionsdiagnostik

Der Bereich Endokrinologie & Diabetologie verfügt über eine Reihe von funktionsdiagnostischen Untersuchungsmöglichkeiten

Ultraschall (Sonographie)
Mit einem multifunktionalen Ultraschallgerät können Organe im Bereich des Ober- und Unterbauches sowie endokrine Organe mit anderer Lokalisation untersucht werden. Die Ultraschalluntersuchung ist eine reine bildgebende Untersuchung. Sie erlaubt die Beurteilung der Struktur bzw. die Feststellung von Strukturveränderungen verschiedener Drüsen. Sie stellt somit eine wesentliche Hilfe bei der Diagnostik endokriner Erkrankungen dar. Oberflächlich liegende Organe wie Schilddrüse, Nebenschilddrüsen, Brustdrüsen und Hoden sind mit Hilfe spezieller Schallköpfe gut zu beurteilen. So sind Vergrößerungen der Schilddrüse sowie Zysten und Knoten in der Schilddrüse gut darstellbar. Bestimmte strukturelle Veränderungen können Hinweise auf bösartige Tumorerkrankungen der Schilddrüse geben. Auch Vergrößerungen einer oder aller Nebenschilddrüsen lassen sich im Rahmen unterschiedlicher Störungen des Kalziumstoffwechsels feststellen. Bei Männern kann die Sonographie bei Vergrößerungen der Brust der Unterscheidung zwischen reiner Fettansammlung (Lipomastie) und Drüsenkörpervergrößerung (Gynäkomastie) dienen. Ebenso sind Auffälligkeiten des Hodensackes mittels Ultraschall gut abzuklären. Bei Verdacht auf Hypogonadismus sind Veränderungen der Hodengröße gut feststellbar. Das Hodenvolumen lässt sich messtechnisch festhalten. Tiefergelegene endokrine Organe wie Nebennieren, Bauchspeicheldrüse (Pankreas), Eierstöcke (Ovarien) und ihre Veränderungen sind mit Hilfe dafür geeigneter Schallköpfen ebenfalls darstellbar, vorausgesetzt die Untersuchungsbedingungen sind gut: keine Luftüberlagerungen, nicht besonders übergewichtige Patienten, und für die Darstellung der Eierstöcke eine volle Harnblase. Tumoren der Nebennieren sowie Tumoren, die von den hormonaktiven Zellen der Bauchspeicheldrüse ausgehen, sind jedoch oft klein und können auch bei optimalen Untersuchungsbedingungen übersehen werden. Zystische Veränderungen der Eierstöcke mit Verdickung der Eierstockkapsel, wie sie beim polyzystischen Ovar-Syndrom auftreten, und Tumoren der Eiestöcke können sonographisch erfasst werden. In ausgewählten Situationen ist es für die Weiterführung der Diagnostik hilfreich, wenn aus den dargestellten Organveränderungen Gewebeproben entnommen werden. Die Probenentnahme kann gezielt mittels durch Ultraschall gesteuerte Feinnadelpunktion realisiert werden. Am häufigsten werden auffällige Strukturveränderungen der oberflächlichen endokrinen Organe bzw. der Schilddrüse punktiert. Die Punktion ist in diesen Situationen einfach und von der Empfindung her einer Blutentnahme gleichzusetzen.

Endosonographie
Bei der Endosonographie handelt es sich um die Kombination zwischen Spiegelung und Ultraschalluntersuchung des oberen Verdauungstraktes. Dabei ermöglicht der Ultraschall die hinter der Wand von Speiseröhre, Magen und Zwölffingerdarm gelegenen Organe darzustellen. Die Endosonographie dient der Abklärung bei Erkrankungen der Nebennieren und der Bauchspeicheldrüse sowie von Geschwülsten im Bauch- und Brustbereich. Die Untersuchung eignet sich insbesondere zur Diagnostik sehr kleiner Organveränderungen in der Bauchspeicheldrüse oder in den Nebennieren, die mit anderen Untersuchungstechniken, wie auch die bereits erwähnte klassische Sonographie, nicht feststellbar sind. Mittels Endosonographie sind die Organveränderungen aus unmittelbarer Nähe und mit einer besseren Bildqualität sehr gut darstellbar. Im Rahmen der Endosonographie ist es ebenfalls möglich gesteuert durch das Endoskop und den Ultraschall gezielt Punktionen dieser tiefer gelegenen Organe durchzuführen und so Gewebeproben für weitere Untersuchungen zu entnehmen (endosonographisch gesteuerte Feinnadelpunktion).

Knochendichtemessung (pQCT Unterarm) und Transiliakale Knochenbiopsie
Im Funktionsbereich stehen auch Untersuchungsmöglichkeiten zur Abklärung verschiedener Störungen des Knochenstoffwechsels zur Verfügung. Die Knochendichtemessung wird mittels einer computertomographisch ähnlichen Methode am Unterarm durchgeführt und hat in der Osteoporosediagnostik einen besonderen Stellenwert. Die direkte feingewebliche Analyse von Knochengewebe ist in bestimmten Fällen von Osteoporose und bei verschiedenen Knochenerkrankungen von besonderer diagnostischen Bedeutung. Die Entnahme von Gewebe erfolgt durch die sogenannte transiliakale Knochenbiopsie. Dabei wird nach örtlicher Betäubung mit einem speziell entwickelten System aus dem Beckenknochen Knochengewebe entnommen.

Körperzusammensetzung (Bio-Impedanz-Analyse)
Verschiedene endokrine Erkrankungen führen zu Stoffwechselstörungen. Diese wiederspiegeln sich in Störungen der Körperzusammensetzung d.h. des Gleichgewichtes zwischen Muskelmasse und Fettmasse. Im Funktionsbereich besteht die Möglichkeit anhand der sogenannten Bio-Impedanz-Analyse Parameter wie Fettmasse, Muskelmasse, Körperwassergehalt, usw. zu bestimmen und dadurch Informationen zur Körperzusammensetzung zu ermitteln.

Endokrinologisches Labor (Labordiagnostik) und Funktionsteste (Hormonteste)
Zum Spektrum der durchgeführten Untersuchungen gehören selbstverständlich auch die verschiedensten Hormonbestimmungen: Hormone der Schilddrüse, der Nebennieren, der Bauchspeicheldrüse, Sexualhormone, Hormone der Hirnanhangsdrüse, Hormone, die den Calcium- und Knochenstoffwechsel steuern. Hormone können im Blut und im Urin bestimmt werden. Für die Untersuchung im Urin wird im Allgemeinen der 24-Stunden-Sammelurin genommen. Wichtige Aussagen zum Hormonstatus bzw. zu Hormonstörungen geben jedoch nicht nur die „einfachen“ Hormonbestimmungen sondern auch die sogenannten Funktionsteste (Hormonteste). Die meisten Teste können sowohl unter ambulanten als auch unter stationären Bedingungen durchgeführt werden, manche jedoch nur unter stationären Bedingungen. Fast für alle Funktionsteste (Hormonsteste) werden Medikamente (Hormone) entweder als Injektion oder als Tabletten/Saft verabreicht. Diese haben auf verschiedene Hormone eine Einfluss, d.h. entweder sie hemmen oder sie regen die Produktion von Hormonen an, daher auch die Benennung Hemmteste und Stimulationsteste. Dabei können wichtige Schlussfolgerungen bezüglich der Hormonregulation gezogen werden. Solche Teste sind zum Beispiel zur Untersuchung der Funktion der Hirnanhangsdrüse und der untergeordneten Drüsen (Schilddrüse, Nebennieren) der Hypophysen (Hirnanhangsdrüse) – Stimulationstest und die Insulinbelastung. Die Insulinbelastung sowie die orale Glukosebelastung und der Hungerversuch dienen zum Beispiel zur Testung der Bauchspeicheldrüse. In Zusammenarbeit mit der Klinik für Radiologie sind bei speziellen Fragestellungen, z.B. zur genauen Lokalisation eines Hormonüberschusses, auch Spezialuntersuchungen wie selektive Venenblutentnahmen möglich. Dabei wird nach Einführung eines Katheters in die ableitende Gefäße verschiedener endokriner Organe (z.B. Hirnanhangsdrüse, Nebennieren) Blut aus unmittelbarer Nähe des betreffenden Organs für die Hormonbestimmungen entnommen.

Osteoporose

Unter Osteoporose versteht man eine Knochendichteminderung, die im Verlauf mit Knochenbrüchen (Frakturen) und Verminderung von Knochenmasse, -struktur und -funktion einhergeht. Man unterscheidet die primäre Osteoporose, die die postmenopausale Knochendichteminderung in Folge von Mangel an weiblichen Hormonen und die Altersosteoporose einschließt, von der sekundären Osteoporose, die durch verschiedene Faktoren wie Überfunktion der Schilddrüse, Überproduktion oder Einnahme von Cortison, Überfunktion der Nebenschilddrüsen, Nierenfunktionsstörungen, Erkrankungen des Magen-Darmtrakts, Tumorerkrankungen, chronisch entzündlichen Erkrankungen, angeborene Störungen oder Einnahme bestimmter Medikamente verursacht werden kann.

Erkrankungen der Gonaden (Geschlechtsdrüsen)

Die Diagnostik und Therapie von Erkrankungen der Geschlechtsdrüsen sollte idealerweise in enger Zusammenarbeit von Ärzten der Fachgebiete Endokrinologe, Urologie und Gynäkologie erfolgen.

Erkrankungen der männlichen Gonaden

Primärer Hypogonadismus
Der primäre Hypogonadismus ist eine Funktionsstörung der Hoden, die die Spermien- und Testosteronbildung betrifft und von einem sekundären Hypogonadismus, der durch eine Funktionsstörung der übergeordneten Regulationshormone der Hirnanhangdrüse und des Hypothalamus hervorgerufen wird, unterschieden werden kann. Als Ursachen des primären Hypogonadismus kommen angeborene Erkrankungen, Hodenhochstand, Operationen, Verletzungen, Tumorerkrankungen, Viruserkrankungen, Strahlen- oder Chemotherapie und Entzündungen in Frage. Bei Erkrankung im Kindesalter bzw. vor abgeschlossener Pubertät fallen klinisch Hochwuchs, Ausbleiben des Stimmbruchs, weiblicher Behaarungstyp, infantiler Penis, ausbleibender Bartwuchs, trockene Haut, Blutarmut, weibliches Fettverteilungsmuster und Fettstoffwechselstörungen auf. Liegt eine erworbene Hodenfunktionsstörung mit Auftreten nach abschlossener Pubertät vor, kommt es zu Osteoporose (Knochendichteminderung), nachlassender Bart-, Achsel-, Scham- und Körperbehaarung, Blässe, Blutarmut, zunehmender weiblicher Fettverteilung, nachlassender Muskelkraft, Fettstoffwechselstörungen und zunehmender Unfruchtbarkeit (Infertilität).

Erkrankungen der weiblichen Gonaden

Amenorrhoe
Eine primäre Amenorrhoe ist definiert als Ausbleiben der spontan einsetzenden Regelblutung bis zum 16. Lebensjahr. Demgegenüber ist eine sekundäre Amenorrhoe durch das Ausbleiben der Menstruation für mehr als drei Monate bei vorher normalem Zyklus charakterisiert. Die Ursachen einer Amenorrhoe sind vielfältig und reichen von psychogenen bzw. emotionalen Einflüssen über angeborene und erworbene Erkankungen der Eierstöcke und der Gebärmutter zu Funktionsstörungen der Hirnanhangdrüse, des Hypothalamus, der Schilddrüse und der Nebennieren oder einer Schwangerschaft.

Polyzystisches Ovar
Das polyzystische Ovar oder PCO-Syndrom ist eine Erkrankung des Eierstocks, die durch Hohlraumbildung (Zystenbildung) und Verdickung der Eierstockkapsel gekennzeichnet ist. Klinisch kommt es zum Hirsutismus mit vermehrter männlicher Körperbehaarung an Oberlippe, Brust, Sternum, Rücken, Armen und Beinen sowie zum Ausbleiben de Regel (Amenorrhoe) mit Unfruchtbarkeit, verursacht durch vermehrte Bildung von männlichen Hormonen und Hormonvorstufen im Eierstock.

Endokrin aktive Ovarialtumoren
Endokrin aktive Ovarialtumoren sind gutartige und bösartige Tumoren der Eierstöcke, die Hormone produzieren. Die häufigsten endokrin aktiven Ovarialtumoren sind östrogenbildende Tumoren (Granulosazelltumoren, Thekazelltumoren), androgenbildende Tumoren wie Androblastome, Leydig-Zell-Tumoren, Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren und Gynandroblastome sowie Keimzelltumoren, darunter Teratome, die Schilddrüsenhormon (Thyroxin)- und Schwangerschaftshormon (HCG)-bildend sind sowie die Chorinkarzinome, die ebenfalls HCG produzieren. Klinisch äußern sich östrogenbildende Tumoren durch einen vermeintlich verfrühten Pubertätseintritt bei Kindern (Pseudopubertas praecox) und durch unregelmäßige Regelblutungen und Blutungen in der Postmenopause bei erwachsenen Frauen. Androgenbildende Eierstocktumoren zeigen das Bild einer „Entweiblichung“ mit Ausbleiben der Menstruation, Rückbildung der Brust und der Gebärmutter sowie eine Zunahme der „Vermännlichung“ mit zunehmender Körperbehaarung nach männlichem Typ, tieferer Stimme, männlichem Aussehen, Aknebildung, Stirnglatze und Klitoriswachstum. HCG (Schwangerschaftshormon) kann eine Schwangerschaft vortäuschen. Die Schilddrüsenhormonbildung eines endokrin aktiven Ovarialtumors kann zu dem Bild einer Schilddrüsenüberfunktion (Hyperthyreose) führen.

Polyglanduläre Autoimmunität

Hierunter versteht man den Sonderfall der Erkrankung mehrerer Hormondrüsen durch die Bildung von Schlüsselmolekülen, die gegen den eigenen Körper gerichtet sind (Antikörper) im Sinne einer Autoimmunerkrankung. Man unterscheidet drei Typen der polyglandularen Autoimmunität.

Typ I: Unterfunktion der Nebennierenrinde (Morbus Addison) und Unterfunktion der Nebenschilddrüsen (Hypoparathyreoidismus) in Kombination mit einer Funktionsstörung einer Untergruppe der weißen Blutkörperchen (Lymphozytenfunktionsstörung) und einer Pilzerkrankung der Haut und Schleimhäute (mukokutane Candidiasis)

Typ II: Unterfunktion der Nebennierenrinde (Morbus Addison), Zuckererkrankung als Zeichen des Funktionsausfalls der Bauchspeicheldrüse (Diabetes mellitus Typ I) und Autoimmunerkrankung der Schilddrüse (Hashimoto-Thyreoiditis). Als Schmidt-Syndrom bezeichnet man die alleinige Kombination aus M. Addison und der Autoimmunthyreoiditis Hashimoto.

Typ III: Autoimmunerkrankung der Schilddrüse und Funktionsverlust der Bauchspeicheldrüse im Rahmen einer Zuckererkrankung (Diabetes mellitus Typ I) in Kombination mit einer Magenschleimhautentzündung (atrophische Typ A-Gastritis), in deren Folge häufig eine spezielle Form der Blutarmut (perniziöse Anämie) auftritt.

Erkrankungen der Nebennieren

Die Einteilung der Nebennierenerkrankungen folgt dem Aufbau der Nebenniere, die aus Nebennierenrinde und Nebennierenmark besteht.

Erkrankungen der Nebennierenrinde

Chronische primäre Nebennierenrinden-Insuffizienz (Morbus Addison)
Im Verlauf einer Unterfunktion der Nebennnierenrinde, die auf einer Erkrankung der Nebennierenrinde selbst beruht (primär), kommt es zu einem Mangel der in der Nebennierenrinde produzierten Hormone, darunter Aldosteron und lebensnotwendiges körpereigenes Cortisol. Als Ursachen kommen autoimmunologische Prozesse (Bildung von Schlüsselmolekülen, die gegen den eigenen Körper gerichtet sind), Tuberkulose, Sarkoidose, Absiedelung bösartiger Tumoren, Virusinfektionen und genetische Störungen in Frage. Klinisch bietet sich das Bild chronischer Schwäche, leichter Ermüdbarkeit, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchbeschwerden, zunehmende Hautfärbung und niedrigen Blutdrucks.

Akute Nebennierenrindeninsuffizienz
Die akute Nebennierenrindeninsuffizienz ist die schnelle und akut lebensbedrohlich verlaufende Form des Morbus Addison. Ursächlich sind Nebennierenblutungen, Thrombose (Blutgerinnsel) der die Nebenniere versorgenden Gefäße, bakterielle Blutvergiftung (Meningokokkensepsis bei Waterhouse-Friderichsen-Syndrom), akutes Absetzen von Cortisonpräparaten sowie ein chronisch unbehandelter Morbus Addison. Die Patienten leiden unter Übelkeit, Erbrechen, Durchfällen, schlechtem Allgemeinzustand, kolikartigen Bauchschmerzen, niedrigem Blutdruck bis zum Schock und gelegentlich unter aufsteigenden Lähmungen. Ist eine bakterielle Blutvergiftung (Meningokokkensepsis) ursächlich, kommt es weiterhin zu hohem Fieber, Nackensteifigkeit sowie Haut- und Schleimhautblutungen.

Hypercortisolismus (Cushing-Syndrom)
Als Cushing-Syndrom wird die Überproduktion von körpereigenem Cortisol in der Nebennierenrinde und die damit verbundenen klinischen Zeichen bezeichnet. Man unterscheidet das Cushing- Syndrom als Erkrankung der Nebenniere selbst von dem Morbus Cushing, dem eine Überproduktion des die Nebennierenproduktion von Cortisol stimulierenden Hormons ACTH aus der Hirnanhangsdrüse zugrunde liegt. In seltenen Fällen kann der Cortisol-Überschuß nicht aus Nebenniere oder Hirnanhangdrüse, sondern von Tumoren (z.B. aus Lunge oder Bauchspeichedrüse) stammen, die Cortisol produzieren (ektopes ACTH-Syndrom). Der Cortisol-Überschuß führt zu Veränderungen des äußeren Erscheinungsbildes mit stammbetonter Fettumverteilung, Gesichtsschwellung, Büffelnacken, Vollmondgesicht, dünner Haut, Neigung zu Blutergüssen, rötlicher Streifenbildung an Bauch, Hüften und Oberarmen, Aknebildung, vermehrter Körperbehaarung nach männlichem Typ (Hirsutismus) sowie zu Muskelschwäche, Knochendichteminderung (Osteoporose), Depressionen, hohem Blutdruck (Hypertonie) und zur Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus).

Primärer Hyperaldosteronismus (Morbus Conn)
Der primäre Hyperaldosteronismus ist gekennzeichnet durch hohen Blutdruck (Hypertonie) und Blutsalzveränderungen, insbesondere zu niedriges Kalium im Blut (Hypokaliämie). Weiterhin kann es bei dieser Erkrankung, der eine Überproduktion des Hormons Aldosteron in der Nebennierenrinde zugrunde liegt, zu Muskelschwäche und -krämpfen, gesteigertem Durst, Lähmungen und Herzrhythmusstörungen kommen.

Adrenogenitales Syndrom (AGS)
Das Adrenogenitale Syndrom ist ein Sammelbegriff für eine Reihe angeborener Störungen der Cortisol-Herstellung in der Nebennierenrinde. Diese treten meist im Kindesalter auf, können aber auch erst im Erwachsenenalter manifest werden (Late-onset-AGS). Symptome sind unter anderen die Virilisierung (Vermännlichung und Angleichung an den männlichen Körperbau) sowie ein Salzverlustsyndrom, das zu Trinkschwäche, Interessenlosigkeit, Erbrechen, Austrocknung und Blutsalzverschiebungen (Hyponatriämie, Hyperkaliämie, metabolische Azidose) führt.

Nebennierenrindenadenom
Das Nebennierenadenom ist der häufigste gutartige Nebennierenrindentumor. Nebennierentumoren können generell entweder Hormone produzieren (hormonell aktiv) oder inaktiv sein. Bekannt sind Nebennierenadenome, die Aldosteron, Androgene (männliche Geschlechtshormone), Östrogene (weibliche Geschlechtshormone) oder Cortisol produzieren. Endokrin aktive Adenome verursachen ein Cushing-Syndrom (s.o.), ein Conn-Syndrom (s.o.), Androgenisierungserscheinungen bei der Frau mit vermehrter männlicher Körperbehaarung (Hirsutismus), Akne, Stimmveränderung, Vermännlichung des Genitales oder Brustentwicklung (Gynäkomastie) beim Mann, zusammen mit Rückbildung (Atrophie) der Hoden, Abnahme der sexuellen Lust (Libido) und Stimmveränderungen. Die Cortisolüberproduktion kann auch grenzwertig sein und ist dann klinisch nicht auffällig („subklinisches“ Cushing-Syndrom).

Nebennierenrindenkarzinom
Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein bösartiger Tumor der Nebennierenrinde, der in manchen Fällen wie die Nebennierenrindenadenome Hormone wie Cortisol oder Mineralokortikoide (z.B. Aldosteron) bilden kann. Auffällig wird das Nebennierenrindenkarzinom häufig, neben den hormontypischen Veränderungen bei hormonaktiven Tumoren (Cushing-Syndrom, Morbus Conn, s.o.), durch klinische Zeichen, die durch Raumverdrängung des Tumors verursacht werden: aufgetriebener Bauch, Druckgefühl, Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme.

Erkrankung des Nebennierenmarks

Phäochromozytom
Das Phäochromozytom ist ein Tumor, der von speziellen Zellen (chromaffinen Zellen) ausgeht, die sich im Nebennierenmark (90% aller Phäochromozytome) und in bestimmten Nervenleitbahnen, den Grenzsträngen, befinden. 10-15% der Phäochromozytome sind bösartig (maligne). Phäochromozytome bilden im Überschuß die Streßhormone Adrenalin und Noradrenalin. Dies erklärt die typischen klinischen Zeichen bei Vorliegen eines Phäochromozytoms: anfallsartige Hochdruckkrisen mit Kopfschmerzen, Herzklopfen, Schwitzen, Blässe, Übelkeit oder auch Dauerbluthochdruck sowie Gewichtsabnahme und Herzrhythmusstörungen. Bei längerem unbehandelten Bestehen kann es zu Komplikationen wie Augenhintergrundveränderungen, Herzinfarkt, Schlaganfall sowie Nierenunterfunktion kommen.

Schilddrüsenerkrankungen

Euthyreote Struma
Als euthyreote Struma bezeichnet man eine nicht entzündliche, nicht bösartige und nicht mit einer Schilddrüsenüber- oder unterfunktion einhergehende Schilddrüsenvergrößerung. Die häufigste Ursache einer euthyreoten Struma ist der Jodmangel.

Hyperthyreose
Eine Hyperthyreose ist eine Überfunktion der Schilddrüse, die laborchemisch und klinisch (feuchte, warme Haut, Zittern, Herzrasen, schnelle Ermüdbarkeit, Unruhe, Osteoporose) nachweisbar ist. In seltenen Fällen kann eine thyreotoxischen Krise (akut einsetzende, lebensbedrohliche Steigerung einer Hyperthyreose) mit Kräfteverfall, Herz-Kreislaufkomplikationen und schweren Durchfällen auftreten. Als Ursachen kommen insbesondere Autoimmunerkrankungen (Morbus Basedow, Hashimoto-Thyreoiditis), bei denen der menschliche Organismus Schlüsselmoleküle (Antikörper) gegen körpereigenes Gewebe bildet, enthemmtes Schilddrüsengewebe (fokale oder disseminierte Autonomie), Schilddrüsenentzündungen (de Quervain-Thyreoiditis, Strahlenthyreoiditis) oder Hirnanhangsdrüsenerkrankungen (TSH-produzierende Hypophysenadenome) in Frage.

Morbus Basedow
Der Morbus Basedow ist eine Autoimmunerkrankung (s.a. Hyperthyreose), die einzeln oder zusammen eine Überproduktion der Schilddrüse (Hyperthyreose), eine endokrine Orbitopathie und typische Hautveränderungen (Dermatopathie, prätibiales Myxödem) verursachen kann.

Endokrine Orbitopathie
Hierunter versteht man beidseitige, durch eine Immunreaktion hervorgerufene, infiltrative und nichtinfiltrative Prozesse des die Augen umgebenden Fett- und Bindegewebes, die klinisch insbesondere durch Hervortreten der Augäpfel mit Bewegungsstörungen der Augen und unvollständigem Lidschluß auffallen. Als Beschwerden können Augenschmerzen, Tränen, Lichtempfindlichkeit, Fremdkörpergefühl, verschwommenes und Doppelt-Sehen sowie Kopfschmerzen auftreten. Diese Erkrankung tritt häufig in Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung der Schilddrüse (M. Basedow, Hashimoto-Thyreoiditis, s.a. Hyperthyreose) auf, kann sich aber auch zeitlich verschoben oder unabhängig von einer Schilddrüsenerkrankung entwickeln.

Hypothyreose
Die mangelnde Versorgung von Körperzellen mit Schilddrüsenhormonen bezeichnet man als Hypothyreose. Diese kommt in den meisten Fällen durch fehlende oder unzureichende Produktion der Schilddrüsenhormone in der Schilddrüse selbst zustande (primäre Hypothyreose), kann aber auch durch die fehlende Bildung von übergeordneten Hormonen in der Hirnanhangdrüse oder des Hypothalamus auftreten (sekundäre bzw. tertiäre Hypothyreose). Die Hypothyreose äußert sich klinisch durch allgemeine Schwäche, rasche Ermüdbarkeit, ständiges Frieren, Konzentrationsschwäche, Interessenverlust, trockene, schuppige Haut und Wassereinlagerungen (Ödeme) in Gesicht und Beinen. Ferner kann es zu Herzbeschwerden, Kopfschmerzen und Durchblutungsstörungen kommen. Die Hypothyreose kann angeboren oder durch unter anderen durch Schilddrüsenentzündung, Strahleneinwirkung, operative Eingriffe oder medikamentös erworben sein.

Schilddrüsenentzündungen (Thyreoiditiden)
Unterschieden werden die plötzlich einsetzende Schilddrüsenentzündung (Thyreoiditis) mit starken Beschwerden wie Schmerzen, Fieber, Lymphknotenschwellungen, Druckempfindlichkeit und Hautrötung über der Schilddrüse, denen meist eine bakterielle Entzündung zugrunde liegt (als Sonderformen gelten die Strahlenthyreoiditis, traumatische Thyreoiditis und akute Virusthyreoiditis), von der subakuten Thyreoiditis de Quervain und der chronischen, durch Autoimmunreaktion verursachten Thyreoiditis Hashimoto, deren Verlauf über Jahre schmerzlos und oft unbemerkt verlaufen kann.

Gutartige Tumorerkrankungen der Schilddrüse
Als häufigsten gutartigen Tumor der Schilddrüse ist das Schilddrüsenadenom zu nennen. Als Sonderform gilt das autonome Adenom, das von der Regulation durch übergeordnete Hormonzentren unabhängig Schilddrüsenhormone bildet und freisetzt und so häufig zu einer Überfunktion der Schilddrüse führt. Bei Knoten der Schilddrüse muß ein bösartiger Tumor immer ausgeschlossen werden.

Bösartige Tumorerkrankungen der Schilddrüse
Bösartige Tumorerkrankungen der Schilddrüse beinhalten Karzinome, Sarkome und Absiedelungen anderer bösartiger Tumore des Körpers (Metastasen). Als Sonderform tritt das familiär gehäufte C-Zell-Karzinom (auch medulläres Schilddrüsenkarzinom genannt) auf, das von den parafollikulären Schilddrüsenzellen ausgeht und Calcitonin produziert. Calcitonin ist ein in den Knochenstoffwechsel eingreifendes Hormon und kann im Falle einer Überproduktion Hitzewallungen und Durchfälle auslösen.

Quelle: © Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH